Zápis z morfologického semináře a schůzky výboru PSDH ČR dne 17.1.2017 v Praze.

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 41 pacientů – 22 nově diagnostikovaných ALL, 1 hepatosplenický leukemizovaný lymfom, 5 AML, 6 relapsů AL, po jednom pacientovi s myelosarkomem resp. maligním rhabdoidním tumorem, VSAA, JMML, MDS-RC, systémovou mastocytosou a infiltrací dřeně neuroblastomem a rhabdomyosarkomem.
  2. Zástupci CLIPu upozornili, že výsledky, zasílané elektronicky, budou přístupné jen po zadání hesla (clip).
  3. Dr. Domanský referoval pacientku s ALL a CNS postižením (blasty v likvoru, nález na NMR CNS) a úmrtí pacientky s T-ALL a tumorem mediastina v důsledku respiračního selhání při sy HDŽ.
  4. Dr. Suková prezentovala pacienta s atypickým intersticiálním plicním procesem a monocytopenií v rámci GATA2 deficience a heterogenní obraz této poruchy - Mono Mac sy, DCML, Emberger sy, familiární výskyt MDS/AML.
  5. Dr. Smíšek uvedl kazuistiku několika členů rodiny s výskytem Evansova sy, IDDM, deficitu IgA a alopecií, které spojovala mutace CTLA4 v heterozygotní konstituci.
  6. Prof. Starý a Mgr. Janotová uvedli data z končícího protokolu AIEOP BFM ALL 2009 za období 1.12.2010 – 31.12.2016 – zařazeno bylo 407 pacientů, úmrtí před CR 6 (1,5%), pozdní odpověď- induction failure 4 (1%), dosažení CR 401 (98,5%), úmrtí v CCR 11 (2,7%), relapsů 23 (6 úmrtí), 1 sekundární malignita (MDS), počet úmrtí z důvodů SAE 15, počet SAE 215.
  7. Proběhly volby předsedy a místopředsedy PSDH ČR. Na další 3 roky byl předsedou zvolen 8 hlasy prof. Jan Starý, místopředsedkyní 6 hlasy prof. Dagmar Pospíšilová. Zapisovatelkou zůstává dr. Ptoszková.
  8. Příští konference dětských hematologů a onkologů proběhne v Praze v hotelu Pyramida v termínu 6.-8.10.2017. Návrhy na témata odborných sdělení či kulatých stolů zasílejte prof. Starému a prof. Trkovi.
  9. Předběžný termín dalšího morfologického semináře s následnou schůzkou výboru PSDH je úterý 18.4.2017 v Praze. Prosím zejména členy výboru o potvrzení účasti a příspěvky do programu vč. jednání výboru, které bude navazovat na společnou část.

V Ostravě 17.1.2017

Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
MUDr. Hana Ptoszková