Zápis z morfologického semináře a schůzky výboru PSDH ČR dne 20.9.2016 v Praze

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 29 nově diagnostikovaných ALL, 3 relapsy ALL, 1 sekundární ALL po léčbě osteosarkomu, 5 nově diagnostikovaných AML, 1 relaps AML, 1 transientní myeloproliferativní reakce u non-DS novorozence, 1 MDS a 2 těžké aplastické anemie.
  2. Dr. Šrámková referovala o časné smrti pacientky s ALL na laktátovou acidózu a Dr. Timr o smrti v remisi po skončení indukce dítěte s ALL na RSV pneumonii. Dr. Kuhn referoval o časné smrti před zahájením léčby dítěte s T-NHL a syndromem horní duté žíly.
  3. Dr. Suková referovala dvě kazuistiky recentně diagnostikovaných dětí s FHL-3, při manifestaci 3měsíčního kojence a 8letého chlapce s atypickou formou nemoci. Jedno z dětí mělo při opakované analýze původně normální degranulační test vyhodnocen jako patologický v souladu s genetickou příčinou nemoci. Druhý pacient s atypickou formou nemoci měl degranulační test normální, což se dle literatury může u některých těchto pacientů vyskytnout. Mgr. Pelák přednesl úskalí provedení a hodnocení degranulačního testu.
  4. Docent Hrušák seznámil účastníky s požadavky na způsob zasílání biologického materiálu do laboratoří CLIP ve FN Motol – viz příloha zápisu.
  5. Dr. Smíšek vyzval ke správnému označování zkumavek farmakokinetické studie asparaginázy v rámci AIEOP-BFM ALL 2009 studie. Zkumavku je nutné označit číslem přiděleným pro studii (např. CZ PR 20) a číslem vzorku (např. S21). Nevhodné je označení jménem a rodným číslem. Zkumavky je nejlepší označovat vhodným popisovačem, nalepené štítky se při manipulaci často odlepují. S ohledem na další transport do Německa preferujeme používání malých zkumavek.
  6. Primář Blatný projednal návrh úpravy norem některých pediatrických koagulačních parametrů na žádost LS ČHS s kterými vyslovil výbor PSDH na místě souhlas. Dále navrhl vytvoření vlastních českých norem základních koagulačních parametrů v pediatrii. Centra se k tomuto návrhu vyjádří do konce září. V případě, že nebude námitek, bude zahájeno jednání s etickou komisí o možnosti takový projekt v ČR zorganizovat. PSDH bude průběžně o vývoji informována.
  7. Prim. Blatný prezentoval kazuistiku chronické AIHA vzniklé v kojeneckém věku nejspíše v souvislosti s podáním vakcíny. Dítě je úspěšné léčeno sirolimem po selhání standardní léčby a léčby rituximabem.

Zapsal: J. Starý