Zápis z morfologického semináře a schůzky výboru PSDH ČR dne 19.4.2016 v Praze

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 41 pacientů – 28 nově diagnostikovaných ALL, tři AML, jedna CML, dva relapsy AL, 5 MDS a po jednom pacienti s infiltrací dřeně neuroblastomem a Ewingovým sarkomem.
  2. Dr. Votava referoval smrt v remisi pacientky s cALL, TEL/AML1 pozit., HR, na multiorgánové selhání při pseudomonádové sepsi.
  3. Dr. Blatný otevřel otázku antiinfekční profylaxe po splenektomii – infektologická společnost v roce 2013 vydala doporučení, kde u dětí je indikována antibiotická profylaxe do 5 let věku po dobu 1-2 let, pokud nejsou imunokompromitované, jinak vůbec. Doporučený postup nezahrnuje hematoonkologické pacienty. Jednotlivá centra PSDH sdělila své postupy – prakticky všichni dávají pacientům 1-2 roky penicilinové antibiotikum a očkují. Prof. Pospíšilová upozornila na recentní práce a mezinárodní doporučení, která zašle elektronicky a připraví za PSDH ČR doporučení pro dětské pacienty po splenektomii vč. průkazu.
  4. Prof. Starý prezentoval postřehy z General Assembly AIEOP-BFM ALL 2009 studie z Vídně v 3/16
    • smrt v CR 0,9% (my 1,2%) před CR 0,6% (my 1,2%)
    • toxicita současného protokolu je srovnatelná s toxicitou AML léčby – hlavním problémem jsou infekce
    • T-ALLnon HR – nejlepší prognózu mají MRN d33 neg.
    • HR ALL – polovina MRN HR ve srovnání s BFM2000
    • dvojnásobný výskyt systémových mykóz, riziko stoupá s věkem, doporučena profylaxe vláknitých plísní ve všech kritických fázích léčby s kortikoidy zejména u dětí starších 10let
    • významný nárůst toxicity dvou přidaných IT-MTX v indukci u CNS 2/3, CNS2 pts je cca 20% (Itálie 5%), více infekcí i nehematologické toxicity, 2x více život ohrožujících SAE (platí i pro BFM2000) a úmrtí bez závislosti na věku (totéž platí pro CNS3 v prot. IIA) – úvaha o zrušení přidaných IT-MTX
    • stoupl výskyt ON – jeden ze tří adolescentů vyvine klinicky závažnou ON – Němci a Rakušané 10%, Italové 3%, my 6%
    • AIEOP-BFM ALL 2017 - ve fázi příprav – 4y EFS BCP ALL je nyní 85%, na BFM 2000 83% - chemoterapií je dosaženo maxima, žádné zlepšení, přestože je více pacientů v HR, u T-ALL 81,2% versus 74,5% - zlepšení, představen koncept nové léčby – randomizace s Dx, bortezomibem, Blinatumomabem. U T-leukémií 4yEFS NR d33 66%, FCM+PPR 77%, FCM only 77%, PPE only 78%, ostatní 86% - významné zlepšení proti BFM 2000. Imunoterapií T-ALL je HSCT, za stávajícího stavu rozpaky nad rozšířením její indikace.
  5. Prof. Starý prezentoval kazuistiku chlapce s pancytopenií v důsledku CbIJ deficitu - 10 týdenní kojenec s normocytární anémií s transfuzí krve, pak rychlý rozvoj pancytopenie, anamnesticky ikterus na FT, od 5. týdne zvracení opakovaně, prospíval,neklid, dráždivost. Vysoké LDH, kys. metylmalonová v moči a homocystein. Nízký vit. B12 substituován perorálním cyanokobalaminem – současně normalizace KO, po hydroxykobalaminu i normalizace homocysteinu. Kultury tkáňových fibroblastů v přítomnosti cyanokobalaminu akumulovaly CNCbl v lysozymech, syntéza metylkobalaminu a adenosylkobalaminu byla redukovaná. Diagnóza CbIJ deficitu byla stanovenu v Centru metabolických vad v Praze, posléze byla potvrzena i mutace pro tuto metabolickou poruchu.
  6. Dr. Smíšek informoval o způsobu zasílání vzorků k vyšetření asparaginázy doporučeným psaní České pošty místo PPL - jedná se o službu České pošty „zahraniční zásilky - doporučený dopis“, zásilka stojí 68,- korun a je doručena za 3 pracovní dny, vzorky se balí do bublinkové obálky.
    https://www.ceskaposta.cz/sluzby/psani/zahranici/doporucena-zasilka-do-zahranici
  7. Další morfologický seminář a schůzka výboru PSDH proběhne pravděpodobně v září 2016, budeme včas avízovat.

V Ostravě 3.5.2016

Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
Zapsala MUDr. Hana Ptoszková