Zápis z morfologického semináře a výboru PSDH ČR,
konaného dne 7.4.2015 v Praze Motole

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 35 pacientů, 23 ALL, 3 AML, 5 relapsů ALL, 1x bifenotypová AL, MDS RCC, BPDCN, lx infiltrace dřeně neuroblastomem.
  2. Doc . Zuna požádal jednotlivá centra o zhodnocení práce laboratoře CLIP formou dotazníku.
  3. Dr. Žaliová presentovala sdělení o „B other ALL“ tedy B-prekursorových ALL bez přítomnosti hyper/hypodipolidie, fuzních genů TCF3/PXB1, ETV6/RUNX1, BCR/ABL1 a MLL přestaveb. Tvoří cca 1/3 ALL, lze je zachytit pomocí klasické cytogenetiky, FISH, SNParray, PCR metody RNA sequenování, většinou mají nepříznivou prognózu (iAMP21, dic(9;20), IKZF1plus, CRLF2+, Ph-like ALL). Pomocí SNParray bylo vyšetřeno v letech 2010-2014 180 pacientů, 54/62 bylo B-other pacientů, podrobněji byly rozebrány jednotlivé aberace.
  4. Prof. Štěrba pozval přítomné na 25. konferenci českých a slovenských dětských hematologů a onkologů, která se bude konat 16.-18.10.2015 v Brně, informace a přihlášení na http://www.psdh2015.cz/.
  5. Doc. Hrušák a dr. Domanský představili problematiku switch leukémií (patří do skupiny B others ALL, jsou euploidní, bez známých fuzních genů, představují 4% pB ALL). Začínají jako klasické BCP ALL a v průběhu léčby (D 5-20) se objevují monocytoidní buňky v PB a BM v různém procentu. Tyto buňky, přestože vypadají jako monocyty, jsou leukemické, odpovídají většinou na léčbu ALL, ale pomaleji.
  6. Dr. Slámová – kasuistika formou kvízu – neočkovaný kojenec s epilepsií, PMR, hypotrofický s leukocytosou a lymfocytosou, dušný s tachypnoí a nálezem peribronchitidy na rtg plic – prokázána pertusse. Jde o toxinem mediovanou leukocytosu, může být až nad 100 x10G, tam nutno provést výměnnou transfuzi, ale zůstávají závažná plicní postižení.
  7. Prof. Starý informoval o novém webu ČHS, bude tam prostor pro jednotlivé sekce - tedy i pediatrickou. Se souhlasem výboru budou konvertovány ne příliš využívané stránky PSDH na stránky této sekce v rámci webu ČHS.
  8. Dr. Blažek komentoval Věstník MZ č.4/2015 o centrech vysoce specializované hematoonkologické péče pro děti, která nedisponují transplantační jednotkou, v zásadě by se neměl stávající systém péče o dětské hematologické a hematoonkologické pacienty změnit, pokud stávající centra včas o statut požádají.
  9. Příští morfologický seminář a schůzku výboru PSDH plánujeme v úterý 16.6.2015 v 10 hodin v Praze Motole.

V Ostravě 9.4.2015

Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
Zapsala MUDr. Hana Ptoszková